先天性耳小骨奇形による伝音難聴の一例
疾病名
耳小骨奇形伝音難聴
キーワード
耳小骨奇形伝音難聴伝音再建鼓室形成術
年齢
11歳
性別
男性
主訴
右難聴
現病歴
X-3年６月に右難聴あり近医受診し、聴力検査は問題なし。
少し前から徐々に聞こえの悪さを自覚。１週間ぐらい前より母に右難聴を指摘され、近医受診。聴力検査にて６０ｄB以上の難聴を認め、右突発性難聴疑いにてX／７／２８当院受診。
少し前から徐々に聞こえの悪さを自覚。１週間ぐらい前より母に右難聴を指摘され、近医受診。聴力検査にて６０ｄB以上の難聴を認め、右突発性難聴疑いにてX／７／２８当院受診。
家族歴
難聴家族歴なし
診察所見
外耳道および鼓膜所見は正常
検査結果
標準純音聴力検査 右６５．０／左６．３（４分法） 骨導左右差なし（図１）
画像所見 右耳小骨のキヌタ骨アブミ骨関節の不明瞭化あり。（図２）
臨床経過
聴力検査および画像検査所見より耳小骨奇形による伝音難聴と診断。X／７／２７に右鼓室形成術を実施。術中所見ではIS jointは異常なく、アブミ骨の脚部と卵円窓の間の骨欠損による離断であった。ツチ骨頭、キヌタ骨、アブミ骨を摘出し、キヌタ骨をトリミングしてIVi型伝音再建を実施。術後は外耳道にガーゼパッキング実施。術後１Wでガーゼを抜去し、POD9で退院。術後の１年以上経過した時点での聴力は２５．０ｄB（４分法）まで改善。（図３）
図表
図１：初診時の聴力検査結果
図２
図３
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